OCULAR MYASTHENIA GRAVIS

Myasthenia Gravis adalah kelainan kronis dari kelemahan dan keletihan dari beberapa control otot yang jelas. Ini disebabkan oleh terputusnya hubungan antara syaraf dan otot .

Penyakit yang berpengaruh hanya pada fungsi syaraf dan otot , dan kelemahan otot akan meningkat ketika beristirahat . Pada moderate kasus , myasthenia menyebabkan kesulitan berbicara ,mengunyah , menelan dan bernafas seperti juga kelemahan pada anggota badan .

Myasthenia gravis dapat terjadi pada berbagai usia , tetapi lebih sering terjadi pada wanita usia sekitar 40 th dan pria usia 60 th .

Anatomy & pathophysiology

MG merupakan paradigma dari kelainan autoimmune yang disebabkan oleh antibody , dimana yang diserang akan mengurangi integritas salah satu komponen yang ada ditubuh . Antibody normalnya dibuat setiap hari sejak kita lahir dan terekspos oleh protein asing seperti virus dan bakteri . MG merupakan juga kelainan antibody yang terjadi akibat sel reseptor dari lapisan otot sehingga menjadi autoimmune. Autoimmune ini menyerang pada beberapa lapisan otot sehingga terjadinya gejala dan tanda umum dari MG . Semua otot yang ada ditubuh kita diaktifkan oleh rangsangan syaraf yang berjalan sepanjang batang syaraf dari otak dan urat syaraf tulang belakang . Bila rangsangan saraf mencapai persimpangan neuromuscular , titik dari sambungan serabut saraf berakhir pada serabut otot , zat yang dihasilkan disebut Acetylcholine (AcH) , dimana reseptor pada membrane otot yang diserang serta menghasilkan kontraksi otot .

Pasien dengan MG akan membuat blocking antibody , dimana akan menumpuk pada membrane otot reseptor dan mencegah masuknya molekul AcH . Hasil yang didapatkan akan melemahkan otot dan terkadang terjadi apa yang dinamakan “ Frank Paralysis “.

Karateristik dari MG terjadi secara acak dalam menyerang otot syaraf . Ini dapat ditemukan hanya pada otot kecil yang menggerakkan satu mata ke atas , keluar , kebawah atau kesamping . Atau pada otot yang lebih besar yang menggerakkan wajah , tangan , kaki atau otot pernafasan . Tanpa menghiraukan otot itu sendiri , tujuan efektif dari pengobatan adalah mengurangi konsentrasi dari blocking antibody atau dengan meningkatkan konsentrasi zat AcH pada sambungan otot syaraf.

Karakteristik klinis

Ocular MG dikategorikan sebagai kelemahan dan kelelahan yang tersembunyi dan membahayakan yang dapat terjadi pada satu atau kedua kelopak mata atau otot bola mata . Jika meliputi kelopak mata yang jatuh biasanya dikenal sebagai ptosis ; yang mengenai otot extraocular maka pasien akan melihat dobel pada arah otot yang lemah

Dalam hal ini mungkin akan melihat baik kesemua arah kecuali keatas , dimana salah satu otot elevatornya lemah . Untuk mengkompensasi kelemahan tersebut penderita dapat memiringkan kepalanya atau memutar wajahnya kearah otot yang lebih kuat . Sebagai contoh penderita akan memiringkan kepalanya kebelakang ,meskipun matanya relative melihat kearah bawah yang diakibatkan dari kelemahan otot elevator .

Kekuatan otot mata pada MG setara dengan menelan , berbicara serta kekuatan kaki yang mungkin normal atau sedikit berpengaruh ketika penderita beristirahat , tetapi biasanya kelemahan tersebut dapat dihilangkan dengan latihan .

Dalam hal ini tanyakan ke penderita untuk melihat keatas selama 60 detik , dengan demikian tes ketahanan otot vertical mata dan kelopak atas dilakukan secara bergantian , penderita mungkin akan mengalani perubahan kelemahan dari normal ke extreme dengan diplopia yang mencolok atau ptosis .

Meskipun gerakan mata keatas dilakukan diawal , otot extraocular tidak akan mengikuti . Kelemahan dari gerakan mata pada horizontal pun biasanya sama . Pada dasarnya banyak contoh dari tidak berfungsinya otot gerak mata yang mungkin berkembang tetapi dihambat oleh kelumpuhan otot atau ketidakmampuan mata untuk berkembang , kadang pada kondisi medis lain seperi stroke , tumors , thyroid , infeksi dan multiple sclerosis .

TANDA

Tanda meliputi :

- kelemahan otot wajah termasuk kelopak mata yg menggantung

- penglihatan ganda

- kesulitan bernafas , berbicara & mengunyah

- kelemahan pada otot tangan & kaki

- kelelahan yg disebabkan karena factor emosional

Gejala

Gejala yang umum yang terlihat pada pasien dengan Myasthenia Gravis adalah :

* Diplopia( penglihatan ganda )

* Ptosis ( kelopak mata yang menggantung )

* dan mata yang tidak dapat menutup rapat

Gejala ini timbul karena lemahnya otot yang mengontrol bola mata dan pergerakan kelopak mata, sensitif terhadap cahaya

Diplopia

Penglihatan ganda yang terjadi ketika mata tidak dapat memfokuskan, dikarenakan lemahnya satu atau lebih otot luar mata yang mengontrol pergerakan mata. Hal ini lebih sering muncul ketika melihat keatas atau kesamping . Untuk menghilangkan kelemahan ini pasien akan memiringkan wajahnya kearah otot mata yang lebih baik. Contohnya : jika otot mata melihat keatas lemah , pasien akan mendongak /menarik posisi kepalanya kebelakang sehingga objek diatas kepala dapat terlihat.

Ptosis

Ptosis ( kelopak mata yang menggantung) juga disebabkan lemahnya otot. Kedipan mata atau kernyitan kelopak mata yang menggantung kadang-kadang dapat terlihat. Bila kedua kelopak mata menggantung, umumnya satu mata lebih menggantung dibandingkan yang lainnya.

Nystagmus

Adalah gerakan bola mata yang dilakukan diluar kemauan / tidak sengaja yang terjadi secara berulang-ulang bisa terjadi pada kedua mata.

PENEGAKAN DIAGNOSA & TERAPI

Bila ada gejala – gejala seperti tersebut diatas maka sangat dianjurkan tidak menunggu terlalu lama untuk mencari dokter mata atau dokter ahli syaraf. Sebab diagnosa akan ditegakkan dengan pemeriksaan darah , pemeriksaan mata lengkap dan juga Tensilon tes .

Bila memang didiagnosa Myasthenia Gravis , maka terapinya dengan diberikan obat yang harus diminum selama seumur hidup , dikarenakan pada kasus ini tidak dibenarkan untuk dilakukan operasi .